Ligos

Pedžeto liga - priežastys, simptomai ir terapija

Pedžeto liga - priežastys, simptomai ir terapija


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Osteodystrophia deformans: Paget'o kaulų liga

Lėtinėje kaulų apykaitos ligoje Paget'o liga (Osteodystrophia deformans) yra neįprastai padidėjęs kaulų atstatymas, dėl kurio kaulai tampa sustorėję, deformuoti ir trapūs. Daugelis sergančiųjų ilgą laiką nesiskundžia simptomais, tačiau taip pat gali atsirasti nuobodus kaulų skausmas ir kiti nusiskundimai bei rimtos pasekmės. Diagnozė dažnai nustatoma palyginti vėlai, o tai gali turėti įtakos gydymo sėkmei. Be skausmo malšinančių vaistų, Paget'o ligos terapija visų pirma apima naujesnių bisfosfonatų skyrimą, siekiant slopinti kaulų rezorbciją.

Svarbi pastaba: terminas Paget'o liga vartojamas sinonimiškai dviem skirtingoms klinikinėms nuotraukoms. Viena iš jų yra pieno liaukos liga (Paget'o karcinoma), kita - kaulų liga, kuri dar vadinama osteodystrophia deformans arba ostitis deformans. Šis straipsnis apima tik kaulų ligas.

Trumpa apžvalga

Be išsamios informacijos apie Pageto ligą toliau, šioje trumpoje apžvalgoje apibendrinami svarbiausi šios palyginti retai diagnozuojamos ligos faktai:

  • apibrėžimas: Osteodystrophia deformans yra lėtinė skeleto sistemos liga, dėl kurios sutrinka kaulų metabolizmas. Patologiškai padidėjęs kaulų rekonstrukcija palaipsniui sutirštėja ir deformuojasi paveikti kaulai, kurie taip pat yra mažiau atsparūs ir mažiau stabilūs.
  • Simptomai: Ilgainiui liga pasireiškia be simptomų maždaug 90 procentų pacientų. Jei simptomai pradeda ryškėti, pirmieji simptomai yra vietinis ir giluminis kaulų skausmas ir galbūt kiti skausmai bei diskomfortas. Deformacijos gali būti matomos, o patologiniai procesai kartais gali būti jaučiami per odą šilumos pavidalu.
  • priežastys: Priežastys dar nėra išaiškintos. Paveldimi komponentai, susiję su nežinoma viruso infekcija, aptariami kaip trigeriai.
  • diagnozė: Nedažnai diagnozę galima atlikti pavėluotai arba jos visai neįmanoma. Jei įtarimas dėl Paget'o ligos jau yra, tolimesnei diagnozei pirmiausia naudojami rentgeno tyrimai, kaulų scintigrafija ir kraujo tyrimas.
  • gydymas: Simptomams palengvinti ir kaulų atsinaujinimui slopinti pirmiausia naudojami vaistų terapija su bisfosfonatais ir kalcitoninais. Taip pat gali būti svarstomi skausmą malšinantys vaistai arba rimtais atvejais - chirurginės intervencijos. Paprastai gydymas papildomas vitamino D ir kalcio vartojimu, taip pat kineziterapija.

Apibrėžimas

Sąvoka Osteodystrophia deformans (taip pat Osteitis deformans) reiškia „kaulų deformaciją“, apytiksliai apibūdinantį klinikinį vaizdą. Sąvokos, sinonimai vartojamos Paget'o liga, Paget'o liga ar Paget'o sindromas, reiškia pirmąjį aprašomąjį chirurgą ir patologą, vardu Jamesas Paget'as iš Anglijos, kur liga iš tikrųjų pasireiškia dažniausiai. Pirmasis aprašymas didėjantį skrybėlės dydį kaip pirmąjį ženklą minėjo XIX a.

Šiais laikais Paget'io liga yra apibrėžiama kaip lėtinis skeleto sistemos sutrikimas, sukeliantis sutrikusią kaulų apykaitą ir pasireiškiantis vienoje ar keliose vietose. Patologiniai pokyčiai lemia neorganizuotą kaulų atstatymą ir laipsnišką pažeistų kaulų sustorėjimą ir deformaciją. Be to, yra mažiau pakitusios kaulų struktūros atsparumo ir stabilumo.

Liga dažniausiai pasireiškia tik vyresnio amžiaus žmonėms, ypač sulaukus 40 ar 55 metų. Dažniausiai ligos atvejai randami Šiaurės Europoje (ypač Anglijoje ir išskyrus Skandinaviją). Kita vertus, Azijoje ir Afrikoje osteodistrofijos deformandai yra labai reti. Apskritai vyrai paveikiami dažniau nei moterys. Apskritai, liga yra viena iš retų osteopatijų (nenormalūs kaulų pokyčiai). Tačiau įtariama, kad daug nedeklaruojamų atvejų.

Simptomai ir galimos pasekmės

Ilgalaikė be simptomų ligos eiga gali būti stebima maždaug 90 procentų Paget'o liga sergančių žmonių. Likusiais dešimčia procentų, skundai vystosi palaipsniui progresuojančiame procese.

Pirmieji pagrindiniai simptomai yra vietinis kaulų skausmas, dažnai patiriamas kaip gilus skausmas. Kartais iš pradžių uždegiminiai procesai ir patologiškai padidėję medžiagų apykaitos procesai per odą gali būti jaučiami šilumos (perkaitimo) pavidalu. Dažniausiai pažeidžiami tokie kaulai kaip dubens, kojų kaulai, stuburo, žasto kaulai, o kartais ir žandikaulio kaulai. Tačiau liga dažnai pasireiškia ir kaukolės kaule.

Pasikeitusi ir nestabili kaulų struktūra dažnai sukelia (matomas) deformacijas, skausmingus kaulų pažeidimus ir galbūt taip pat sulaužytus kaulus. Kaip tolesnė pasekmė gali išsivystyti artrozė, dėl kurios atsiranda sąnarių skausmas. Neteisingas patempimas, kuris gali būti susijęs su deformacijomis, taip pat gali sukelti raumenų skausmą, kurį sukelia raumenų mėšlungis ar raumenų sukietėjimas.

Jei kaulų išsiplėtimas sukelia pernelyg didelį nervų spaudimą, sunkiais atvejais jų funkcijos taip pat gali būti sutrikusios. Antriniai nusiskundimai gali būti sėdmenų, nugaros ir apatinės nugaros dalies skausmai, pavyzdžiui, stuburo srityje. Jei pažeista kaukolė, įvairūs veiksniai, tokie kaip garso jutimo sutrikimai ar garso linijos sutrikimai, netgi gali sukelti klausos praradimą (hipozė).

Reta (mažiau nei vieno procento) komplikacija yra piktybinio naviko (kaulų vėžio) išsivystymas. Šie keli atvejai dažniausiai yra antriniai osteosarkomos. Širdies perkrova dėl padidėjusios kraujotakos taip pat labai reti.

Maždaug nuo dešimties iki penkiolikos procentų sergančiųjų padidėjęs kalcio poreikis padidėjusiam kaulų formavimui sukelia antrinio hiperparatiroidizmo (prieskydinių liaukų hiperfunkcija) ir hipokalcemijos (kalcio trūkumas) ar hiperkalcemijos (kalcio pertekliaus) išsivystymą. Jei yra hiperparatiroidizmas, vis labiau gaminamas prieskydinis hormonas (prieskydinis hormonas), kad būtų galima sureguliuoti kalcio kiekį kraujyje.

Priežastys

Ligos kilmė vis dar nežinoma. Iki šiol ekspertai sugebėjo nustatyti keletą genetinių mutacijų, susijusių su vadinamųjų osteoklastų vystymusi ir aktyvumu. Dažnai dideli ir daug branduolių turintys osteoklastai sukelia kaulinio audinio rezorbciją ir padidina aktyvumą sergantiems Paget'o liga. Osteoklastų talpa gali būti daugybė vadinamųjų osteoblastų, kurie savo ruožtu yra atsakingi už kaulinio audinio susidarymą.

Be to, atidus pažeistų kaulų tyrimas rodo virusinę infekciją. Taigi manoma, kad esant tam tikram genetiniam polinkiui nežinomas virusas sukelia nenormalų osteoklastų aktyvumą, o tai savo ruožtu sukelia specifinį kaulų pažeidimą. Šios teorijos įrodymai dar nepateikti.

Diagnozė

Pastebėjus deformuotas galūnes (paprastai asimetriškai), įtarimas dėl osteodistrofijos deformantų atsiranda gana greitai. Kadangi daugeliu pacientų atvejų ilgą laiką simptomų nėra arba jie tampa matomi, o trūksta būdingo klinikinio vaizdo, dažnai nėra arba vėluojama, arba prielaida ir Paget'o ligos diagnozė nėra.

Norint diagnozuoti įtariamą Paget'o ligą, paprastai pirmiausia imami rentgeno spinduliai. Ši vaizdo gavimo procedūra leidžia palyginti anksti nustatyti kaulų nykimą (osteolizę). Rezultatus, tokius kaip pažeistų kaulų deformacija ar sustorėjimas ar osteoporozė, taip pat galima sukurti naudojant rentgeno vaizdus. Kaulų scintigrafija yra kitas vaizdo metodas, gaunamas iš branduolinės medicinos diagnostikos, kuris taip pat gali būti naudojamas padidėjusio kaulų rekonstravimo vizualizacijai.

Paprastai diagnozei patvirtinti atliekamas kraujo tyrimas, kurio metu serume nustatomi tam tikri fermentai (šarminės fosfatazės). Daugumai Paget'o liga sergančių pacientų, kurie dar nėra gydomi, yra padidėjęs šių fermentų kiekis. Be to, kiti žymenys gali reikšti padidėjusią kaulų rezorbciją, pavyzdžiui, vadinamasis C-galo telopeptidas (CTX) serume arba išsiskyrusios aminorūgštys (hidroksiprolinas) šlapime.

Kaulų biopsija gali būti laikoma abejotinais atvejais arba sudėtinga ligos eiga, kai įtariama osteosarkoma. Be to, tam tikroms komplikacijoms nustatyti gali būti naudojami papildomi tyrimo metodai, tokie kaip kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija.

Gydymas

Ilgą laiką liga buvo laikoma negydoma ar išgydoma tik ribotai. Šiais laikais laikoma, kad individualiai koordinuojami ir, svarbiausia, ankstyvieji gydymo būdai yra palyginti aukšti, kad būtų galima atidėti ligos progresavimą. Esamas deficitas dažnai yra negrįžtamas.

Bet kokio gydymo tikslas yra palengvinti skausmą ir simptomus bei, jei įmanoma, sumažinti kaulų retėjimą ir užkirsti kelią gresiančioms komplikacijoms. Atitinkamos individualios savybės lemia terapijos koncepcijos prioritetus. Dažniausiai pirmasis tikslas yra sumažinti kaulų deformacijas, kai pažeidžiami mechaniškai įtempti kaulai (pavyzdžiui, dubens ar kojos). Kita vertus, jei pažeidžiamas stuburas ar kaukolė, pirmiausia galima užkirsti kelią galimam nervo pažeidimui.

Paprastai gydymui naudojamas medikamentinis gydymas, ypač naudojant bisfosfonatus ir kalcitoninus. Sakoma, kad šie vaistai slopina osteoklastų veiklą ir dėl to atsirandančią kaulų rezorbciją. Pirmasis pasirinkimas paprastai būna dėl bisfosfonatų, tokių kaip etidronatas, pamidronatas ar zolendronatas. Jei yra netoleravimas ar atsparumas bisfosfonatui, dažnai naudojamas sintetinis lašišos kalcitoninas. Naujesni bisfosfonatai (pvz., Zolendronatas) paprastai yra efektyvesni ir ilgesni.

Bet kokiu atveju svarbu vartoti vaistą laiku ir reguliariai. Kai kurie bisfosfonatai taip pat gali būti skiriami į veną, siekiant ilgalaikio poveikio (iki metų). Kaip ir diagnozės atveju, šios terapijos paskesnis patikrinimas paprastai atliekamas atliekant kraujo tyrimą. Osteoklastų aktyvumą ligos metu galima įvertinti nustatant šarmines fosfatazes.

Esant esamam skausmui, dažniausiai naudojami skausmą malšinantys ir priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ar panašūs vaistai.

Be to, tikslinė kineziterapija gali padėti daugeliui nukentėjusiųjų atsikratyti neteisingų apkrovų ir išlaikyti bendrą mobilumą. Tolesniam simptomų pašalinimui taip pat naudojami kiti gydymo būdai, tokie kaip aliejinis masažas ar elektroterapija, ypač vyresnio amžiaus žmonėms.

Tačiau fizinis sutrikimas taip pat gali būti toks sunkus, kad svarstoma galimybė atlikti operaciją. Galimos chirurginės procedūros yra osteotomija, kurios metu kaulai supjaustomi ir naujai pritvirtinami, arba kaulo ar sąnario pakeitimas endoprotezais.

Dėl padidėjusio kalcio poreikio pagreitėjusiam kaulų atstatymui ir dėl galimo kalcio trūkumo nukentėjusiesiems dažnai patariama vartoti kalcio ir vitamino D papildus. Vitaminas D (arba prohormono cholekalciferolis) veikia kalcio metabolizmą ir stiprina kaulus.

Naturopatinis gydymas

Nuo naturopatijos srities homeopatija siūlo daugybę veiksmingų vaistų nuo įvairių kaulų ligų. Dėl Pedžeto ligos ir gilaus kaulų skausmo simptomo gali būti naudojamas Aurum metallicum. Šis homeopatinis vaistas yra pagamintas iš nukalto aukso. Kiekvienoje paraiškoje iš anksto reikia gauti pagrįstų medicininių ir homeopatinių patarimų. Nerekomenduojama savarankiškai gydytis. (tf, cs)

Informacija apie autorius ir šaltinius

Šis tekstas atitinka medicininės literatūros specifikacijas, medicinos gaires ir dabartinius tyrimus ir buvo patikrintas gydytojų.

Dr. rer. nat. Corinna Schultheis

Patinimas:

  • „Merck & Co., Inc.“: Paget'o kaulo liga (pasiekiama: 2019 m. Liepos 3 d.), Msdmanuals.com
  • Vokiškai kalbančių osteologinių draugijų skėtinė asociacija: Paget'o kaulo ligos diagnozavimo ir gydymo gairės, dv-osteologie.org
  • „Amboss GmbH“: Osteodystrophia deformans (Paget'o kaulo liga) (prieiga: 2017 m. Liepos 3 d.), Amboss.com
  • „Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V .: lankstinukas Paget'o liga (prieinama: 2017 07 03), rheuma-liga.de
  • „Mayo“ klinika: Paget'o kaulo liga (pasiekiama: 2017 m. Liepos 3 d.), Mayoclinic.org
  • Muschitzas, Christianas / Feichtingeris, Xaveris / Haschka, Judith / Kocijan, Rolandas: Pedžeto kaulų ligos diagnozė ir gydymas, „Wiener“ medicinos savaitraštis, 2017 m. Vasaris, springer.com
  • „UpToDate, Inc.“: Paget'o kaulo ligos gydymas (pasiekiama: 2017 m. Liepos 3 d.), Uptodate.com
  • Nacionalinis vėžio institutas: pagetto krūties liga (prieinama: 2017 m. Liepos 3 d.), Vėžys.gov
  • JK nacionalinė sveikatos tarnyba: apžvalga - Paget'o kaulo liga (prieinama: 2017 m. Liepos 3 d.), Nhs.uk

Šios ligos TLK kodai: M88ICD kodai yra tarptautiniu mastu galiojantys kodai, skirti medicininėms diagnozėms nustatyti. Galite rasti pvz. gydytojo laiškuose ar neįgalumo pažymėjimuose.


Vaizdo įrašas: Metastazavusis krūties vėžys (Gegužė 2022).